Ретроспективно-проспективное моноцентровое исследование, проведенное в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева с 2013 по 2026 год, продемонстрировало возможность безопасного проведения аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) у детей с инвазивным мукормикозом. Среди 13 пациентов (медиана возраста 11,7 года) с гемобластозами (77%) достигнуто 100% излечение от мукормикоза при общей выживаемости 59%.
В исследование включены пациенты с установленным диагнозом мукормикоза, которым планировалась ТГСК. Поражение легких выявлено в 62% случаев, придаточных пазух носа — в 54%, печени, селезенки и ЦНС — в 8%, диссеминированная форма наблюдалась у 31% пациентов.
Этиологическая верификация достигнута в 77% случаев и выявила:
- Lichtheimia corymbifera (n=2)
- Rhizomucor pusillus (n=2)
- Rhizopus oryzae (n=2)
- Rhizopus microsporus (n=1)
- Mucor indicus (n=1)
- Mucor spp. (n=2)
Для диагностики использовались КТ, МРТ, УЗИ, эндоскопические исследования, бронхоальвеолярный лаваж и биопсия с последующим приготовлением препаратов с калькофлуором белым для люминесцентной микроскопии.
Все пациенты получили целенаправленную противогрибковую терапию (амфотерицин В, позаконазол, изавуконазол), в 77% случаев — комбинированную. Хирургическое лечение проведено у 92% больных, при этом радикальная резекция достоверно снижала потребность в повторных операциях (p=0,02).
Аллогенная ТГСК выполнялась преимущественно с применением ex vivo αβ-T-клеточной деплеции (n=11). На момент трансплантации:
- Активная инфекция — у 5 пациентов
- Частичный ответ — у 5 пациентов
- Полный ответ — у 3 пациентов
Медиана приживления трансплантата составила 12 (10–35) дней. Необходимость в глюкокортикостероидах в связи с реакцией «трансплантат против хозяина» возникла у 3 пациентов.
Излечение от мукормикоза достигнуто в 100% случаев без летальных исходов от инфекции. Медиана времени до полного ответа составила:
- 82 дня при раннем частичном ответе (<8 недель)
- 179 дней при позднем ответе (p=0,002)
Важно отметить, что статус инфекции на момент ТГСК не влиял на скорость излечения от мукормикоза. Общая выживаемость составила 59%.
Исследование демонстрирует, что использование современных технологий ТГСК, в частности αβ-T-клеточной деплеции, в сочетании с агрессивной противогрибковой терапией и хирургическим лечением позволяет успешно провести трансплантацию детям даже с активным мукормикозом. Это открывает новые возможности для лечения онкогематологических пациентов с тяжелыми инфекционными осложнениями.