Хронический лимфолейкоз/малый лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ/МЛЛ) - это наиболее распространенный тип лейкоза в западном мире. Около одной трети пациентов с ХЛЛ/МЛЛ требуют лечения при диагнозе, одна треть будет прогрессировать к лечению после периода наблюдения, а одна треть никогда не будет нуждаться в терапии.
Диагностика и прогнозирование ХЛЛ/МЛЛ
Молли Моран, APRN-CNP, отмечает, что при диагнозе ХЛЛ/МЛЛ необходимо провести базовую оценку риска, чтобы оценить, когда пациенту может потребоваться лечение, какой тип лечения он может потребовать и как хорошо он может отвечать на терапию. Неблагоприятные прогностические маркеры включают мутацию TP53, делецию 17p, немутированный IGHV и делецию 11q. Благоприятные признаки включают мутированный IGHV и делецию 13q как единственное аномальное изменение, а нормальная цитогенетика и трисомия 12 считаются нейтральными.
Когда начинать лечение
Молли Моран, APRN-CNP, подчеркивает, что лечение ХЛЛ/МЛЛ необходимо, когда пациенты соответствуют одному из нескольких показаний. Во-первых, мы должны исследовать, является ли пациент кандидатом для клинического испытания, независимо от того, испытывает ли он симптомы. Другие показания включают значительные симптомы, связанные с заболеванием, такие как сильная усталость, непреднамеренная потеря веса не менее 10% за последние 6 месяцев, не связанная с терапией GLP-1, обильное ночное потение или лихорадка без инфекции.
Выбор терапии первой линии
Эми Гудрич, RN, MSN, CRNP, подчеркивает, что при выборе терапии первой линии необходимо учитывать присутствие или отсутствие делеции 17p или мутации TP53. Целевые препараты стали предпочтительными по сравнению с химиоиммунотерапией. У нас есть режимы с фиксированной продолжительностью и управляемые остаточными заболеваниями, содержащие ингибитор BCL-2 венетоклакс и непрерывные режимы, основанные на ингибиторе BTK.
Последовательность лечения при рецидиве/рефрактерности ХЛЛ/МЛЛ
Молли Моран, APRN-CNP, отмечает, что наши подходы к лечению эволюционируют, поскольку мы видим больше пациентов с ХЛЛ/МЛЛ, леченных новыми целевыми препаратами. Если болезнь прогрессирует после лечения, мы повторяем FISH и цитогенетическое тестирование, чтобы идентифицировать делецию 17p и мутацию TP53, а также возможные мутации BTK и PLCG2.
Управление токсичностью и поддержка адгезии к лечению
Эми Гудрич, RN, MSN, CRNP, подчеркивает, что образование пациентов о потенциальных токсичностях должно начаться до начала лечения, потому что ожидаемые токсичности менее вероятны прерывать терапию, когда пациенты знают, что сообщать и как симптомы могут быть управляемы.
ХЛЛ/МЛЛ - это наиболее распространенный лейкоз в западном мире. Это хроническое, в основном неизлечимое зрелое В-клеточное новообразование, с ХЛЛ, более выраженным в крови, и МЛЛ, более выраженным в лимфатических узлах или селезенке. Большинство пациентов бессимптомны и диагностируются случайно при рутинном анализе крови. Около одной трети пациентов потребуют лечения при диагнозе, а две трети будут наблюдаться, и половина из них потребует лечения по мере прогрессирования заболевания. Мы называем наблюдение "наблюдением и ожиданием", хотя многие пациенты переживают это как "наблюдение и беспокойство". Это может быть сложно для пациентов понять, что они не нуждаются в немедленном лечении, но наблюдение - это активный метод клинического управления, и данные показывают, что 5-летняя выживаемость для nově диагностированных пациентов составляет почти 90%. Даже если они потребуют будущего лечения, мы можем заверить их, что есть много высокоэффективных и хорошо переносимых вариантов.
При диагнозе базовая оценка риска помогает оценить, когда они потребуют лечения, какой тип лечения они потребуют и как хорошо они могут ответить. Неблагоприятные прогностические маркеры включают мутацию TP53, делецию 17p, немутированный IGHV и делецию 11q. Благоприятные признаки включают мутированный IGHV и делецию 13q как единственное аномальное изменение, а нормальная цитогенетика и трисомия 12 считаются нейтральными.